慢性血栓栓塞性肺动脉高压 -- 基于病例的诊治策略探讨
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH）是以肺血管内机化性血栓阻塞、管腔狭窄或闭塞为主要特点的一类肺动脉高压，属于肺动脉高压的第四大类，也是可以治愈的一类肺动脉高压。
CTEPH的诊断标准为，经过3个月以上规范抗凝治疗后，影像学证实存在慢性血栓，右心导管证实mPAP≥25mmHg，且除外其他类似栓塞性病变。目前认为，急性肺栓塞患者血栓未能完全溶解，或反复血栓栓塞，血栓逐渐机化，阻塞肺血管床，引起肺动脉解剖和血流动力学异常，导致肺动脉高压的发生。及时准确诊断CTEPH，并进行治疗评估对改善患者预后至关重要。因此，规范的影像学检查对CTEPH诊断至关重要。
CTEPH诊断策略包括：肺通气灌注扫描、CTPA、右心漂浮导管+肺动脉造影、MRPA。其中，肺通气灌注扫描对CTEPH诊断敏感性高（90%-100%），若该检查结果阴性，即可除外CTEPH；CTPA对CTEPH诊断敏感性低，对段及以下水平的慢性栓子评估价值受限（即使是320排CT）；右心漂浮导管+肺动脉造影是CTEPH诊断评估金标准，它可以测量血流动力学参数，评估栓塞解剖学，据此评估治疗方案；MRPA对远端病变诊断敏感性不高，对心脏评估有价值，目前作为补充辅助检查。因此，肺通气灌注扫描是CTEPH首选的筛查方法，若其结果阳性，再行右心漂浮导管+肺动脉造影检查明确诊治。
CTEPH的治疗包括肺动脉高压的基础治疗、手术治疗、药物治疗和介入治疗，基础治疗措施包括长期抗凝治疗，家庭氧疗，间断应用利尿药物减轻心脏负荷，功能康复治疗等。手术治疗——肺动脉血栓内膜剥脱手术是CTEPH最为有效的治疗方法，很多患者可通过手术完全治愈，我们团队对前期手术患者长期随访，术后患者肺动脉压力及活动耐力可完全恢复正常。但该项手术非常复杂，术前评估、手术操作与术后管理的每一步对手术的成功均至关重要，需要呼吸与危重症、心血管外科、麻醉、影像等多学科团队的密切协作。且并非所有患者都有条件进行手术，手术评估需要在有经验的中心进行。对于不能手术的患者可以选择肺动脉高压靶向药物治疗，对改善病情有益，但绝不能因为药物治疗延误手术评估，介入治疗——肺动脉球囊成形术对于部分不能手术患者也有很大价值，但同样需要仔细评估介入治疗的利弊。
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