专家视点:慢性血栓栓塞性肺动脉高压的综合管理和手术治疗
与其他类型肺动脉高压不同，慢性血栓栓塞性肺动脉高压（Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension，CTEPH）可经肺动脉血栓内膜剥脱术达到治愈目的。该项手术非常复杂，术前评估、手术操作与术后管理的每一步对手术的成功均至关重要，需要呼吸与危重症、心血管外科、麻醉、影像等多学科团队的密切协作。
病例重现：
男性患者，44岁，因“呼吸困难、间断咯血15年，加重10天”入院。病初曾在外院诊为“肺栓塞”，不规律应用抗凝药。近3年呼吸困难进行性加重，伴咯血，超声估测肺动脉收缩压116mmHg。曾先后应用波生坦、他达拉非、曲前列尼尔等多种肺动脉高压治疗药物，病情无缓解。近3月步行5-10米即出现明显气短。查体可见口唇紫绀，颈静脉怒张，P2亢进，三尖瓣区可闻及4/6级收缩期杂音；躯干背侧及双下肢重度可凹陷性水肿。
经相关检查，患者CTEPH、右心衰竭诊断明确，经积极内科治疗无好转。患者心功能极差，手术风险极高，但如不行手术，病情将进一步恶化。多学科医师充分准备后行肺动脉血栓内膜剥脱术。手术过程顺利，术后肺动脉平均压降至26mmHg。由于患者血栓负荷大，术前心功能极差，术后出现严重再灌注肺水肿，并相继出现肾功能不全、肝功能不全、肺部感染等严重并发症。经体外膜氧合、持续血液滤过、严格液体管理、抗感染和康复等治疗，患者病情逐渐好转，各脏器功能恢复正常。心脏超声提示右心结构功能完全恢复正常，肺动脉压力恢复正常。出院1月随访，患者活动耐力已完全恢复正常。
讨论与思考：
肺动脉血栓内膜剥脱术是治疗CTEPH的有效方法，与其他心血管手术不同，该项手术需要在深低温、停循环下进行，手术过程复杂。即使手术成功，再灌注肺水肿又常是手术后最为严重的并发症，重者需要体外膜氧合支持。其他并发症包括术后残余肺动脉高压、血栓复发与出血、肾功能不全、术后低心排血量、肺部感染等，因此术后重症监护治疗对手术的成功同样重要。因此，该项手术的实施需要由内科、外科、麻醉、监护等多学科专家组成的团队。
手术技术和术后监护的复杂性限制了该手术的推广。美国圣地亚哥医学中心（UCSD）是国际最知名的CTEPH治疗中心，已完成3000多例手术。目前，国内仅极少数单位开展该手术，与UCSD有很大差距。中日医院呼吸中心肺栓塞与肺血管病团队在王辰院士领导下在国内肺栓塞与肺血管病领域一直处于领先水平，已成立由心血管外科、呼吸、麻醉、影像科、重症监护病房等近50位专家组成的CTEPH诊治团队，其中5位医师曾赴UCSD接受专项培训，在UCSD团队指导下，完成了多例高难度的手术，相信中日医院CTEPH团队会为更多的慢性肺栓塞患者带来福音。
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