青年男性，咯血、胸痛、肺动脉多发充盈缺损，是血栓吗？
青年男性，19岁，主因“活动后气促、间断痰中带血4月”入院。
现病史：4月前无明显诱因出现间断咳嗽，咳少量白痰，伴痰中带血丝，活动后气促（爬4层楼梯后明显），伴右胸部疼痛不适，就诊于当地医院，查胸片考虑支气管炎，给予止咳糖浆及抗生素治疗（具体用药不详）效不佳。
3个月前开始咯血量较前增多，约4-5口/日，就诊于当地医院，查胸部CT示右肺下叶斑片状阴影，边界不清，见支气管充气佂，右上肺可见小空洞，查CTPA示右肺动脉多发肺栓塞。心脏彩超：少量心包积液。下肢静脉彩超：双侧股总静脉小血栓形成；左下肢股总、胫前静脉血流速度缓慢，考虑急性肺栓塞，予以华法林钠抗凝治疗。
2个月期之内复查CTPA：右肺动脉干血栓范围较前扩大，右上肺动脉血栓较前增多，余各分支血栓较前无明显变化，复查INR：1.99，D-二聚体 0.37mg/L。
1月前为进一步诊治来我院，睡眠、精神可，大小便正常。
既往史：否认高血压病、糖尿病史，否认心脏病、脑血管疾病史，否认神经精神疾病史，否认肝炎史、结核史、，预防接种史不详，否认手术史、外伤史、输血史，无食物或药物过敏史。
个人史：生于并久居当地，无化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史，无吸毒史，无吸烟、饮酒史，无冶游史。
婚育史：未婚未育。
家族史：父母均健在，否认家族性遗传病史及传染病史。
入院查体：体温36.0℃，脉搏96次／分，呼吸20次／分，血压95／65mmHg
发育正常，营养中等，神志清楚，全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，双肺未闻及干湿啰音，未闻及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心界无扩大，心率96次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部软无压痛，肝脾肋下未触及，无杵状指（趾），双下肢无水肿。
入院后辅助检查：
血常规、肝肾功能正常。
凝血功能（口服华法林后）：国际标准化比值1.98，抗凝血酶Ⅲ活性99%、蛋白C活性47%、蛋白S活性32%；复查（停华法林1周后）：抗凝血酶Ⅲ活性98%、蛋白C活性97%。
狼疮抗凝物：1.3↑（参考范围＜1.2）。
抗核抗体谱、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体：均阴性。
心梗三项、pro-BNP、肿瘤标志物、肺癌组合、甲功无异常。
心电图：窦性心律。
心脏超声：心脏结构及功能未见明显异常，二尖瓣少量反流。
下肢静脉超声：双下肢深静脉血流未见明显异常。
腹部超声：肝胆胰脾双肾未见明显异常。
肺动脉MRA（2017-01-20）：双肺肺栓塞，新旧病灶并存。肺动脉增宽。右肺上叶及下叶肺梗死灶。
双肺血流灌注+通气显像：.右肺多发血流灌注减低，考虑肺栓塞表现，2.右肺下叶基底段局部灌注通气均受损。
因病变累及主肺动脉，右肺内多发转移，无法手术治疗，采用吉西他滨联合多西他赛化疗方案治疗。
诊治分析：
患者当地医院详细的影像学资料在出现咯血后才拿到，因此最初无法进行影像的详细对照，肺动脉CTA可见充盈缺损，狼疮抗凝物(+)，很容易诊断为“抗磷脂综合征、急性肺栓塞”，首先肺动脉CTA表现为充盈缺损需要与肺动脉占位性病变鉴别，其是年青患者，即使是肺血栓塞，也需要寻找肺栓塞的原因，鉴别患者是否存在遗传性或获得性易栓症；其次抗磷脂综合征需要鉴别是原发性还是继发性抗磷脂综合征。
肺动脉肉瘤（PAS）是一种起源于肺动脉内膜的恶性肿瘤，临床极其罕见，从症状和影像学上极易误诊为肺血栓栓塞症（PTE）。PAS的发病原因和起源尚不清楚，推测可能来自肺动脉干球状索的原始细胞，其免疫学标记多样，肿瘤细胞Vimentin和Desmin一般呈阳性反应。该病起病隐匿，病情进展缓慢，临床表现为进行性加重的呼吸困难、胸痛、咳嗽和咯血等，可有发热、食欲减退和体重下降等全身表现，由于其临床表现多种多样，且缺乏特异性，易造成误诊和漏诊。
PAS影像学检查多表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右心室流出道内较大肿块，导致主肺动脉或左、右肺动脉主干几乎闭塞。由于肿瘤生长在肺动脉内，导致肺动脉堵塞，可以出现与PTE相似的病理生理学改变和临床表现，极易误诊为PTE。
PAS经抗凝或溶栓治疗，病情仍进展、恶化，因此患者在PTE治疗过程中溶栓、抗凝疗效不佳，需要提高警惕，早期识别PAS，以便争取时机早确诊、早治疗，延长生存期。
PAS的治疗以手术为主，术后辅以放疗和（或）化疗可提高1-2年的生存期，此患者无法手术切除肿瘤，采用化疗方案治疗。
京公网安备 11010502052362号