男性54岁，主因“发现先心病53年，呼吸困难4年，加重3月”入院

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来源：中日肺血管病多学科会诊平台发布日期：2016-12-16 浏览：2021

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患者张**，男，54岁，主因“发现先心病53年，呼吸困难4年，加重3月”于2016年6月14日收入院。

现病史：
患者53年前出生体检时发现患有先天性心脏病（具体不详），未予治疗。4年前（2012年1月）患者因呼吸困难就诊于外院，查超声心动示：“肺动脉高压（重度，80mmHg）”，诊断：“先天性心脏病、动脉导管未闭、艾森曼格综合征、肺动脉高压”，先后给予西地那非、消心痛、氢氯噻嗪、螺内酯、托拉塞米、地高辛等药物治疗。9个月前（2015年9月）再次因“呼吸困难”住院，CTPA（图1）示：“1.左侧主肺动脉及叶、段分支、右肺下叶基底段肺动脉可见不同程度充盈缺损，两肺上叶肺动脉分支减少，考虑肺栓塞”，考虑“慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压急性肺栓塞可能”，给予纠正心衰等对症治疗好转出院。近3个月来患者无明显诱因出现胸闷气短症状较前明显加重，休息时也可出现症状，伴头晕，乏力，咳嗽，咳白痰、量多，肩胛区酸痛，步行约30米需要休息，不能平卧，夜间时有憋醒，喷用硝酸甘油气雾剂或含服速效救心丸后1-2分钟可缓解。为进一步诊治收入我院。

既往史、个人史和家族史：

15年前因咯血（量约500ml）于外院给予对症止血治疗后好转（具体诊断不详）。2年前行肺功能提示：阻塞性通气功能障碍，气道可逆试验阴性（未见报告），给予间断吸入“舒利迭”。吸烟40年，平均20支／日。饮酒40年，平均饮白酒2-3两/日。

体格检查：

T 36.1℃，P 88次/分，R 25次/分，BP 140/88mmHg，神志清，精神弱，巩膜黄染，口唇紫绀，杵状（脚）趾（图2），桶状胸，肋间隙增宽，双肺呼吸音低，未闻及干湿啰音。心律不齐，心尖部可闻及舒张期吹风样杂音，胸骨左缘三四肋间可闻及连续性响亮粗糙杂音。腹平、软，无压痛、反跳痛及肌紧张。下肢静脉无异常，关节正常，双下肢无浮肿。下肢周径：右侧髌骨上缘38cm，左侧髌骨上缘37cm，右侧髌骨下缘29cm，左侧髌骨下缘29cm。

图1：CTPA

图2 差异性紫绀（杵状趾）

入院诊断：

肺动脉高压

先天性心脏病

动脉导管未闭

心功能IV级(NYHA分级)

慢性阻塞性肺疾病

肺大疱

入院后完善相关检查：

入院后血常规、甲功五项未见异常；

生化全项：TBIL 59.95umol/l、DBIL 30.86umol/l、GGT 565IU/L、ALP 303IU/L、Urea 10.63mmol/l、CR 118umol/l；

凝血八项：D-二聚体 1.48 mg/L、AT-III 73%、PC 69.0%；

BNP 552pg/ml；

心脏超声：右心扩大，右室壁增厚；左房扩大；肺动脉主干及左右肺动脉扩张，肺动脉高压，三尖瓣反流；右心功能减低；主动脉瓣反流;室间隔及左室后壁增厚；降主动脉与左肺动脉间可疑异常通道(考虑先天性动脉导管未闭可能性大,建议右心声学造影检查)；

右心声学造影：大动脉水平右向左分流（考虑先天性心脏病：动脉导管未闭可能性大，建议行右心导管进一步明确）；

Holter：窦性心律，平均心率89次/分，室性早搏有33266个，室上性早搏有1027个，CRBBB，ST-T改变。

通气灌注显像：双肺多发血流灌注及通气功能受损，考虑阻塞性肺病改变可能，建议结合临床考虑。

肺功能：混合性通气功能障碍、残气/肺总量升高，弥散功能障碍，支气管舒张试验阴性。（FEV1% 55.6%，FEV1/FVC 55.11%）

腹部B超：肝静脉、下腔静脉增宽，淤血肝可能，胆囊壁水肿增厚。

甲状腺B超、双下肢血管超声：未见异常。

诊断分析：

1.先天性心脏病-动脉导管未闭

（1）发现先心病53年，呼吸困难4年，加重3月

（2）曾诊断为动脉导管未闭

（3）体征：心尖部可闻及舒张期吹风样杂音，胸骨左缘三四肋间可闻及连续性响亮粗糙杂音，杵状（脚）趾

（4）心脏超声：右心扩大,右室壁增厚;左房扩大；肺动脉主干及左右肺动脉扩张;肺动脉高压（sPAP 91mmHg）,三尖瓣反流;右心功能减低；主动脉瓣反流;室间隔及左室后壁增厚；降主动脉与左肺动脉间可疑异常通道(考虑先天性动脉导管未闭可能性大,建议右心声学造影检查)

2.艾森曼格综合征

（1）体征：差异性紫绀

（2）右心声学造影：大动脉水平右向左分流（考虑先天性心脏病：动脉导管未闭可能性大）

3.慢性阻塞性肺疾病

（1）患者长期吸烟史

（2）外院胸部CT可见肺气肿、肺大泡、支气管扩张

（3）肺功能提示中度阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性

4.肺栓塞

（1）患者2015年9月出现呼吸困难，外院查CTPA可见左侧主肺动脉及叶、段分支、右肺下叶基底段肺动脉可见不同程度充盈缺损

（2）患者诊断肺栓塞，但未抗凝治疗

（3）入院后通气灌注显像：提示双肺多发血流灌注及通气功能受损

综上所述，其肺动脉高压，主要与先天性心脏病（动脉导管未闭）相关，低氧（肺部疾病）与肺栓塞也有部分影响。

患者诊断肺栓塞后未进行抗凝治疗，因此，CTEPH诊断有待于充分抗凝治疗3月后再予考虑，目前尚不成立。

考虑到患者肺动脉高压诊断及原因已较明确，且此次住院心功能不全较重、肺栓塞亦未进行抗凝治疗，因此未进行右心导管检查。

治疗方案：

（1）先天性心脏病、动脉导管未闭、心功能IV级（NYHA分级）：考虑患者目前右向左分流为主，已出现艾森曼格症状，无手术治疗指证，治疗上主要给予托拉塞米利尿，多巴酚丁胺强心；

（2） COPD：给予噻托溴胺吸入，多索茶碱静点解痉平喘治疗；

（3）肺栓塞：考虑患者为先天心脏病，且长期大量饮酒、肝功能异常，存在出血风险，予依诺肝素6000iu ih qn抗凝治疗；

（4）肺动脉高压：自2012年1月一直口服西地那非50mgqd，嘱患者调整用药剂量及频次，予20mg tid口服；同时给予法舒地尔静点，但因患者出现头晕、恶心等不良反应停药；

（5）患者肝损害，同时给予保肝对症治疗。

病例启示：

（1）肺动脉高压分为5大类：动脉性肺动脉高压（PAH）、左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、机制不明和/或多种机制的肺动脉高压。

该患者为先天性心脏病-动脉导管未闭，就诊时体征及检查已提示出现艾森曼格综合征，因此，首先考虑肺动脉高压与先天性心脏病相关。

此外，患者长期大量吸烟，CT见肺气肿改变，肺功能提示中度阻塞性通气功能障碍，应考虑慢性阻塞性肺疾病，但与肺动脉高压（sPAP：91mmHg，功能分级IV级）不匹配，但可能存在相关。

另外，患者9个月前确诊为肺栓塞，但未进行抗凝，由于肺栓塞可能造成缺氧与循环障碍,，因此考虑肺栓塞也参与了目前肺动脉高压的形成。需要提到的是，该患者肺动脉内血栓（特别是左侧肺动脉）不除外原位血栓形成，可能与动脉导管未闭血流经异常通道（左向右分流）进入肺动脉、致内膜损伤有关。

（2）患者有先天性心脏病，考虑为引起肺动脉高压主要原因，但患者病史较长，目前已出现右向左分流（艾森曼格综合征），考虑失去手术机会，因此，选择以内科治疗为主的治疗方案。

（3）患者自诉长期使用西地那非等药物控制肺动脉高压效果欠佳，但追问病史，患者用药不规律、且用法错误，修正用药方法继续观察。

（4）患者为肺栓塞患者，但存在出血危险，因此，目前暂给予低分子肝素减量治疗，观察用药反应，再次评估出血分险与抗凝的必要性，可酌情调整低分子肝素剂量，或改用华法林等口服药物。