肺动脉高压系列（1）丨慢性血栓栓塞性肺动脉高压：一种可防、可治的疾病
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（Chronic Thromboembolism Pulmonary Hypertension,以下简称CTEPH）是急性肺栓塞后各种原因导致血栓未完全溶解，血栓机化、纤维化阻塞肺动脉和肺小血管重构导致的一种危及生命的疾病，但也是潜在的可以治愈的一类肺动脉高压。中日医院慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊治与管理项目自启动以来，有很多经验要和同仁们分享和交流，未来一段时间内，我们将陆续推出他们关于CTEPH诊治的学术文章，欢迎大家关注及投稿加入学术探讨。今天，让我们先从整体上了解CTEPH。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压是一种可防、可治的疾病，肺动脉血栓内膜剥脱术是治疗慢性肺栓塞极为有效的手段。
肺栓塞是如何形成的
肺栓塞的形成是由于下肢静脉血栓从静脉脱落后，栓子堵塞肺动脉所致。
因而预防下肢静脉血栓形成以及预防已形成的血栓进入肺动脉是十分重要的，减少肺栓塞的发生。尤其是对某些高危人群，进行一定的机械和药物预防还是至关重要的。对于已经发生的肺栓塞和深静脉血栓形成，为了防止发展为慢性肺栓塞，规范治疗至关重要。
治疗不规范患者容易发展为慢性血栓
医务人员自身要提高对深静脉血栓形成的认识，重视肺栓塞的规范治疗。患者要在医生的指导下决定抗凝疗程，不可以自行停药。临床上我们经常会遇到这样的病例，由于缺乏对深静脉血栓形成的认识而忽视了对血栓来源的控制；由于缺乏对肺栓塞发病的认识而没有被及时发现；或者是由于诊断了而没有得到及时治疗，尤其是没有得到规范的治疗：包括没有根据监测凝血指标调整抗凝药的用量，没有经过医生的同意而自行停药。由于以上的诸多不规范情况，部分患者可能在没有得到及时诊断的情况下就猝死了；另一部分则可能会发展为慢性肺栓塞，而早期发现，规范治疗可能会减少以上这些情况的发生机会。
肺动脉血栓内膜剥脱术是治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压最有效手段
肺动脉血栓内膜剥脱术就是将堵塞在肺动脉内的陈旧血栓、增厚的血管内膜及机化组织一并切除，而不是行单纯的血栓切除。肺动脉血栓内膜剥脱术是解决慢性肺栓塞患者痛苦的一项极为有效的手段，很大一部分患者可经过手术而达到治愈，即部分患者能够达到肺动脉压力恢复正常，扩大肥厚的右心也恢复正常。
虽然手术不是在心脏进行，但它属于“打开心脏”的外科手术，需要在深低温、停循环、一定时间的心脏停跳下进行。手术技术较为复杂，因为机化的血栓和增厚的血管内膜相粘连，要想去除这种动脉中的病灶，必须在没有血流通过时将机化血栓和增厚的动脉内膜彻底剥离，尤其是对于远端病变或单纯表现为内膜增厚时手术更为复杂。手术的实施需要一个由呼吸内科、心血管外科、麻醉、重症监护等多个学科的专家组成的团队。在决定是否手术时，首先要了解这项手术能否改善患者的身体状况，一些病人也有类似的临床表现，但手术未必能够改善他们的生活状况，因此需要做充分的术前评价。
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